Sarkoidoz Hastalığı

ömr-ü diyar

Uzman Kardeşimiz
Üyemiz
Sarkoidoz hastalığı, Sarkoidoz nedir, Sarkoidozun belirtileri, Sarkoidoz hastalığının tedavisi, Sarkoidoz hastalığının teşhisi

Sarkoidoz (Sarcoidosis ya da Besnier Boeck hastalığı), bağışıklık sisteminin anormal çalısmasından dolayı ortaya çıkan ve çoğunlukla 20 ile 40 yaş arasında karşılaşılan bir hastalıktır. Kesin nedeni bugüne kadar bulunamamıştır.

Sarkoidoz hastalığında hasta dokuda mikroskobik küçük düğümler oluşmaktadır. En fazla sıklıkla lenf bezleri(%90 sıklık ile), akciğerler (%90), karaciğer (%60-90), gözler (%25), kalp (%5), iskelet (%25-50), deri (%25) ve hatta iliklerde (%15-40) ihtimal ile etkilenmis olabilir. Aile içinde daha sıklıkla ortaya çıkma ihtimali fazla olduğu için, genetik ırsi kalıtımsal olduğundan şüphelenilmektedir. Şubat 2005 ayında genetik bir değişiklik hastalığın ortaya çıkma ihtimalini etkilemiştir. Kiel`li tıpçılar Stefan Schreiber ve Jochen Hampe`nin verilerine göre tek taz çifti BTNL2 geninin 6. chromosomunda yapılan mutasyon hastalık ihtimalini %60 arttırmaktadir. İki geninde mutasyonu riski 3`e katlamaktadır.

SARKOİDOZ AKCİĞER HASTALIĞI

Sarkoidoz, tüm doku ve organları tutabilen ve nedeni tam olarak bilinmeyen, sistemik bir hastalıktır. Hastalık tüm doku ve organlarda görülebilmekle beraber en sık akciğer ve göğüs içindeki lenf bezleri tutulur ve aynı anda birçok organda birden ortaya çıkabilir. En çok karıştığı hastalıklar, tüberküloz, kanser ve lenfomalardır.

Sarkoidoz, bazı hastalarda kendiliğinden gerilerken, bazılarında ise ilerleyerek solunum yetersizliği ve ölümlere de neden olabilmektedir.

Kadınlarda erkeklere göre daha sıktır ve en çok 20-40 yaş arasında rastlanır. Hastaların çoğu 40 yaşın altındaki kişilerdir. Küçük çocuklarda da çok nadiren saptanabilir.

Sarkoidozun kesin sebebi hala bilinmemektedir. Hastalığın, bağışıklık sisteminin tüberküloz mikrobuna ya da diğer bakteri ve virüslere karşı farklı bir reaksiyon göstermesiyle ortaya çıkabileceği düşünülmektedir. Berilyum madeni ile çalışan uçak ve silah endüstrisi işçilerinde sarkoidoza çok benzeyen bir hastalık tablosu görülmektedir.

Sarkoidoz bulaşıcı bir hastalık değildir. Genetik geçişinin nasıl olduğu bilinmemekle beraber, bazı ailelerde daha sık görülmektedir.

Sarkoidoz, dünyadaki her ülkede görülmekle birlikte, en çok İskandinav ülkelerinde rastlanmaktadır. Batı Avrupa’da doğuya göre daha sıktır. İsveçlilerdeki görülme sıklığı 100.000’de 65 iken, Polonya’da 100.000’de 3’tür. Hastalığın Türkiye’ deki görülme sıklığı konusunda kesin bir bilgi bulunmamaktadır.

Sarkoidoz Tanısı İçin Gerekli Adımlar,
İlk adım genellikle standart akciğer grafisi çekilmesidir. Akciğer grafisinde iki taraflı lenf bezlerinde büyüme ve/veya akciğer dokusunun hastalığına ait gölgeler saptanabilir. Akciğer grafisinde görülen değişikliklere göre sarkoidoz hastalığı 4 evreye ayrılmaktadır. Evre 0 hastalıkta akciğer grafisi normaldir. Evre I,II ve III hastalıkta ise sırasıyla iki taraflı akciğer lenf bezlerinde büyüme (Bilateral hiler adenopati), iki taraflı akciğer lenf bezlerinde büyüme ile beraber akciğer dokusunda hastalık bulguları ve akciğer dokusunda ilerlemiş hastalık bulguları saptanır.

Akciğer grafisinde sarkoidozu düşündürür değişikliklerin görülmesini takiben hastadan kan tetkikleri ve bunun yanısıra göz muayenesi, bilgisayarlı akciğer tomografisi, idrar tetkikleri, solunum fonksiyon testleri istenilir. Kan biyokimyasının incelenmesinde bazı hastalarda kalsiyum miktarında artma olduğu saptanır. Yine karaciğer tutulumu olan hastalarda karaciğer enzimleri yükselmiştir. Akciğer grafisi ve akciğer bilgisayarlı tomografisinde akciğer dokusunda hastalığa ait gölgeler saptanan hastalarda solunum fonksiyon testlerinde azalma saptanır.

Radyolojik yöntemler ve diğer laboratuar yöntemleri ile sarkoidoz düşünülen hastalarda kesin tanı için biyopsi gerekir. Biyopsi materyali bronkoskopik yöntemlerle ya da hastada boyun veya koltuk altında büyümüş lenf bezlerinden, ciltte yer alan nodüllerden, akciğer dışı tutulan bir başka organdan (karaciğer, adele, dudak mukozası vb) elde edilebilir.

Son yıllarda gelişen teknoloji ile birlikte kullanıma sunulan endobronşial ultrasonografi (EBUS) sarkoidoz tanısında bronkoskopinin en ön plana çıkmasına neden olmuştur. Sarkoidoz hastalığında havayolları yani bronşlara komşu alanlardaki lenf bezleri hastalığa bağlı olarak sıklıkla büyümüştür. Endobronşial ultrasonoıgrafi ile büyüyen lenf bezleri görüntülenebilmekte ve bu görüntüleme eşliğinde lenf bezlerinden iğne biyopsisi yapılabilmektedir (bkz. Endobronşial Ultrasonografi). Ülkemizde de belirli merkezlerde uygulanabilen bu yöntem sayesinde lokal anestezi ile hastanın hastanede yatması gerekmeden yapılan bronkoskopi ile sarkoidoz hastalarının bir çoğunda daha ileri bir işleme gerek kalmadan tanıya ulaşılmaktadır.

Tedavisi
Hastalık genelde tedaviye ihtiyaç duyulmadan kendiliğinden kaybolmaktadır. Genelde hasta doktor tarafından 12 ay süre ile izlemeye alınır ve bu süre içinde hastalıkta herhangi bir ilerleme olmaz ise tedaviye gerek yoktur.

İlaç tedavileri bağışıklık sisteminin cevabını baskı altında tutmak için kullanılır; böylece hastalık semptomları azaltılır. Kortikosteroid ve immunsupresif ajanlar immun sistemi baskılar ve daha az antikor üretilir. Prednisone (Deltasone, Orasone) hastaların tedavisinde başarılı sonuç alınan bir steroiddir. Ancak uzun süreli steroid kullanımının yan etkileri bilinmektedir. Bunlar; osteoporoz, katarakt, diyabet gelişimi, hipertansiyon, obesite, myopati (kas güçsüzlüğü) içerir. Diğer immunsupresif ajanların kullanımı, prednisone ihtiyacını azaltır. Kullanılan immunsupresif ilaçlar genelikle, azathioprin (Imuran)dır.
Son araştırmalar

İsveç'te yapılan son çalışmalara göre (2002) 30 sarkoidoz hastasından alınan doku örneklerinin neredeyse tamamında Rickettsia Helvetica adlı mikroorganizmanın varlığı tesbit edilmiştir. Bu çalışmanın devamı niteliğinde bir başka çalışmada ise; 20 İsveç'li sarkoidoz hastasının hiçbirinde, bu mikroorganizmaya karşı vücudun ürettiği bir koruyucu maddeye rastlanmamıştır[ Bu mikroorganizmanın sarkoidoz hastalığındaki rolü ile ilgili birbiri ile çelişen verilerin tartişıldığı oldukça detaylı bir çalışma yayınlanmıştır.

Sarkoidoz başka hastalıklarla karıştırılabilir mi ?

Evet. Röntgen filmlerinde bu hastalığın belirtileri vereminkilere çok benzediğinden, bu hastalıkla karıştırıldığı görülmüştür. .Ancak bu hastalığın ilerleyiş safhasındaki belirtileri, vereminkinden bambaşka olmaktadır.

Sarkoidoz ile verem arasındaki en önemli farklar nelerdir ?

a.Tükürükte verem mikrobu bulunmaz.
b.Verem cilt testi negatif sonuç verir.

Sarkoidoz çok kez sakatlıklara sebep olabilir mi ?
Çok kez değil. Bu hastalığa tutulmuş, hattâ had safhada olanların bile büyük çoğunluğu günlük çalışma ve yaşantılarına devam edebilirler. Ancak hastalık büyük ölçüde yara izleri bırakabileceğinden had safhada olanlarda akciğer yetersizliği veya kalp sektesine rastlanabilir.

Sarkoidozun teşhis edilmesi için en iyi yol hangisidir ?
Ulaşılabilinen bir lenf düğümünün biopsisiyle bunun mikroskopta tanınmasıyla tespit olunur. «Kreim» testi olarak adlandırılan bir de cilt testi mevcutsa da bunun için gereken materyal kolay temin edi*lemediği için bu yola şimdilik pek az başvurulmaktadır.

Sarkoidozun önlenmesi ve tedavi metotları var mıdır ?
Hayır, üstelik hastalığın nedeni de bilinmemektedir. Birtakım kortizon benzeri ilâçlar bazı hastalarda iyi sonuçlar vermekteyse de, uykuda olan bir veremin canlanmasını önlemek için bunların gayet dikkatle hastalara verilmesi gerekmektedir.


 

Turab

Teknik Ekip
Yönetici
Admin
Sarkoidoz hakkında bilinmeyenler

-100 yıldan fazla zamandır bilinen bir hastalık

-Sigara içmeyenlerde daha çok rastlanıyor

-Kadınlarda daha çok görülüyor

-Tüberküloz ve kanserle karıştırılabiliyor

-Nedeni ve kesin tedavisi hala bilinmiyor

Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları Bölümü Öğretim Üyesi Prof. Dr. Ahmet Rasim Küçükusta, Sarkoidoz'un, tıbbın en ilginç, en renkli hastalıklarından biri olduğunu vurguluyor. Kadınlarda erkeklere göre daha sıktır ve en çok 20-40 yaş arası hanımlarda rastlanır. Hastalık, ani olarak başlayabildiği gibi sinsi bir seyir de gösterebilir. Hatta, hiçbir şikayeti olmayan bir kişide, tesadüfen çekilen bir akciğer röntgeni ile tanınması hiç de ender olmayan bir durumdur.

Belirtiler

Sarkoidoz vücutta her hangi bir organı tutabilirse de, en çok hastalanan organ akciğerlerdir. Akciğer dokusunda iltihaplanma ve lenf bezlerinde büyüme saptanır. Başlıca belirtiler kuru öksürük ve eforla ortaya çıkan ilerleyici nefes darlığıdır.

Sarkoidoza özgü tipik deri bulgusu, burun, yanaklar ve dudaklar etrafında görülen morumsu lekelerdir. Bazı hastalarda bacakların ön yüzünde kırmızı, parlak, ağrılı şişlikler oluşur. Bu hastalarda ateş yükselmesi ve eklem ağrıları da bulunur.

Lenf bezlerinde büyüme sık rastlanan bir bulgudur, dalak büyümesi de görülebilir. Bunlar, ilk planda lenfoma, kanser, tüberküloz gibi hastalıkları düşündürür.

Sarkoidoz, görme bulanıklığı, gözlerde yaşarma ve ışığa karşı hassasiyete de neden olur. Bu daha çok genç hanımlarda rastlanan bir özelliktir ve hastalığın ilk belirtisi de olabilir. Sarkoidozda, nadir olarak, sinir sistemi, kalp, eklem ve kemikler ile böbreklerle ilgili belirtiler de görülebilir.

Tanı

Hastalığın tanısında, akciğer röntgeni ve tomografisi çok önemlidir. Kesin tanı için bronkoskopi veya lenf bezi biopsisi gerekir. Bazı hastalarda akciğerlerden ya da diğer organlardan da biopsi yapılabilir. Kanda kalsiyum ve ACE enzimi yüksekliği ya da idrarla atılan kalsiyumun çok artmış olması da sarkoidoza özgü bulgulardır.

Tedavi

Sarkoidozun nedeni bilinmediği gibi, kesin bir tedavisi de yoktur. Hastalık aktivitesinin artmış olduğu durumlarda, kortizon uygulanır. Tedavi süresi, kortizon dozu giderek azaltılarak 6-12 aydır. Göz, kalp, sinir sistemi tutulumuna ait bulgular varsa kortizon tedavisi şarttır. Akciğerlerde sadece lenf bezlerinde büyüme olması kortizon tedavisini gerektirmez, ama hastanın solunum fonksiyonlarının bozukluğu ile öksürük, nefes darlığı gibi şikayetlerine göre tedaviye karar verilir.

SONUÇ

Sarkoidoz korkulacak bir hastalık olmamakla birlikte, herhangi bir tedavi ile tamamen geçmesi de mümkün değildir. Tüm sarkoidozlu hastaların, belirli aralıklarla kontrol edilmeleri gerekir.
 
Üst Alt