- Katılım
- 23 Nisan 2011
- Mesajlar
- 3,344
- Tepkime puanı
- 25
Sarkoidoz hastalığı, Sarkoidoz nedir, Sarkoidozun belirtileri, Sarkoidoz hastalığının tedavisi, Sarkoidoz hastalığının teşhisi
Sarkoidoz (Sarcoidosis ya da Besnier Boeck hastalığı), bağışıklık sisteminin anormal çalısmasından dolayı ortaya çıkan ve çoğunlukla 20 ile 40 yaş arasında karşılaşılan bir hastalıktır. Kesin nedeni bugüne kadar bulunamamıştır.
Sarkoidoz hastalığında hasta dokuda mikroskobik küçük düğümler oluşmaktadır. En fazla sıklıkla lenf bezleri(%90 sıklık ile), akciğerler (%90), karaciğer (%60-90), gözler (%25), kalp (%5), iskelet (%25-50), deri (%25) ve hatta iliklerde (%15-40) ihtimal ile etkilenmis olabilir. Aile içinde daha sıklıkla ortaya çıkma ihtimali fazla olduğu için, genetik ırsi kalıtımsal olduğundan şüphelenilmektedir. Şubat 2005 ayında genetik bir değişiklik hastalığın ortaya çıkma ihtimalini etkilemiştir. Kiel`li tıpçılar Stefan Schreiber ve Jochen Hampe`nin verilerine göre tek taz çifti BTNL2 geninin 6. chromosomunda yapılan mutasyon hastalık ihtimalini %60 arttırmaktadir. İki geninde mutasyonu riski 3`e katlamaktadır.
SARKOİDOZ AKCİĞER HASTALIĞI
Sarkoidoz, tüm doku ve organları tutabilen ve nedeni tam olarak bilinmeyen, sistemik bir hastalıktır. Hastalık tüm doku ve organlarda görülebilmekle beraber en sık akciğer ve göğüs içindeki lenf bezleri tutulur ve aynı anda birçok organda birden ortaya çıkabilir. En çok karıştığı hastalıklar, tüberküloz, kanser ve lenfomalardır.
Sarkoidoz, bazı hastalarda kendiliğinden gerilerken, bazılarında ise ilerleyerek solunum yetersizliği ve ölümlere de neden olabilmektedir.
Kadınlarda erkeklere göre daha sıktır ve en çok 20-40 yaş arasında rastlanır. Hastaların çoğu 40 yaşın altındaki kişilerdir. Küçük çocuklarda da çok nadiren saptanabilir.
Sarkoidozun kesin sebebi hala bilinmemektedir. Hastalığın, bağışıklık sisteminin tüberküloz mikrobuna ya da diğer bakteri ve virüslere karşı farklı bir reaksiyon göstermesiyle ortaya çıkabileceği düşünülmektedir. Berilyum madeni ile çalışan uçak ve silah endüstrisi işçilerinde sarkoidoza çok benzeyen bir hastalık tablosu görülmektedir.
Sarkoidoz bulaşıcı bir hastalık değildir. Genetik geçişinin nasıl olduğu bilinmemekle beraber, bazı ailelerde daha sık görülmektedir.
Sarkoidoz, dünyadaki her ülkede görülmekle birlikte, en çok İskandinav ülkelerinde rastlanmaktadır. Batı Avrupa’da doğuya göre daha sıktır. İsveçlilerdeki görülme sıklığı 100.000’de 65 iken, Polonya’da 100.000’de 3’tür. Hastalığın Türkiye’ deki görülme sıklığı konusunda kesin bir bilgi bulunmamaktadır.
Sarkoidoz Tanısı İçin Gerekli Adımlar,
İlk adım genellikle standart akciğer grafisi çekilmesidir. Akciğer grafisinde iki taraflı lenf bezlerinde büyüme ve/veya akciğer dokusunun hastalığına ait gölgeler saptanabilir. Akciğer grafisinde görülen değişikliklere göre sarkoidoz hastalığı 4 evreye ayrılmaktadır. Evre 0 hastalıkta akciğer grafisi normaldir. Evre I,II ve III hastalıkta ise sırasıyla iki taraflı akciğer lenf bezlerinde büyüme (Bilateral hiler adenopati), iki taraflı akciğer lenf bezlerinde büyüme ile beraber akciğer dokusunda hastalık bulguları ve akciğer dokusunda ilerlemiş hastalık bulguları saptanır.
Akciğer grafisinde sarkoidozu düşündürür değişikliklerin görülmesini takiben hastadan kan tetkikleri ve bunun yanısıra göz muayenesi, bilgisayarlı akciğer tomografisi, idrar tetkikleri, solunum fonksiyon testleri istenilir. Kan biyokimyasının incelenmesinde bazı hastalarda kalsiyum miktarında artma olduğu saptanır. Yine karaciğer tutulumu olan hastalarda karaciğer enzimleri yükselmiştir. Akciğer grafisi ve akciğer bilgisayarlı tomografisinde akciğer dokusunda hastalığa ait gölgeler saptanan hastalarda solunum fonksiyon testlerinde azalma saptanır.
Radyolojik yöntemler ve diğer laboratuar yöntemleri ile sarkoidoz düşünülen hastalarda kesin tanı için biyopsi gerekir. Biyopsi materyali bronkoskopik yöntemlerle ya da hastada boyun veya koltuk altında büyümüş lenf bezlerinden, ciltte yer alan nodüllerden, akciğer dışı tutulan bir başka organdan (karaciğer, adele, dudak mukozası vb) elde edilebilir.
Son yıllarda gelişen teknoloji ile birlikte kullanıma sunulan endobronşial ultrasonografi (EBUS) sarkoidoz tanısında bronkoskopinin en ön plana çıkmasına neden olmuştur. Sarkoidoz hastalığında havayolları yani bronşlara komşu alanlardaki lenf bezleri hastalığa bağlı olarak sıklıkla büyümüştür. Endobronşial ultrasonoıgrafi ile büyüyen lenf bezleri görüntülenebilmekte ve bu görüntüleme eşliğinde lenf bezlerinden iğne biyopsisi yapılabilmektedir (bkz. Endobronşial Ultrasonografi). Ülkemizde de belirli merkezlerde uygulanabilen bu yöntem sayesinde lokal anestezi ile hastanın hastanede yatması gerekmeden yapılan bronkoskopi ile sarkoidoz hastalarının bir çoğunda daha ileri bir işleme gerek kalmadan tanıya ulaşılmaktadır.
Tedavisi
Hastalık genelde tedaviye ihtiyaç duyulmadan kendiliğinden kaybolmaktadır. Genelde hasta doktor tarafından 12 ay süre ile izlemeye alınır ve bu süre içinde hastalıkta herhangi bir ilerleme olmaz ise tedaviye gerek yoktur.
İlaç tedavileri bağışıklık sisteminin cevabını baskı altında tutmak için kullanılır; böylece hastalık semptomları azaltılır. Kortikosteroid ve immunsupresif ajanlar immun sistemi baskılar ve daha az antikor üretilir. Prednisone (Deltasone, Orasone) hastaların tedavisinde başarılı sonuç alınan bir steroiddir. Ancak uzun süreli steroid kullanımının yan etkileri bilinmektedir. Bunlar; osteoporoz, katarakt, diyabet gelişimi, hipertansiyon, obesite, myopati (kas güçsüzlüğü) içerir. Diğer immunsupresif ajanların kullanımı, prednisone ihtiyacını azaltır. Kullanılan immunsupresif ilaçlar genelikle, azathioprin (Imuran)dır.
Son araştırmalar
İsveç'te yapılan son çalışmalara göre (2002) 30 sarkoidoz hastasından alınan doku örneklerinin neredeyse tamamında Rickettsia Helvetica adlı mikroorganizmanın varlığı tesbit edilmiştir. Bu çalışmanın devamı niteliğinde bir başka çalışmada ise; 20 İsveç'li sarkoidoz hastasının hiçbirinde, bu mikroorganizmaya karşı vücudun ürettiği bir koruyucu maddeye rastlanmamıştır[ Bu mikroorganizmanın sarkoidoz hastalığındaki rolü ile ilgili birbiri ile çelişen verilerin tartişıldığı oldukça detaylı bir çalışma yayınlanmıştır.
Sarkoidoz başka hastalıklarla karıştırılabilir mi ?
Evet. Röntgen filmlerinde bu hastalığın belirtileri vereminkilere çok benzediğinden, bu hastalıkla karıştırıldığı görülmüştür. .Ancak bu hastalığın ilerleyiş safhasındaki belirtileri, vereminkinden bambaşka olmaktadır.
Sarkoidoz ile verem arasındaki en önemli farklar nelerdir ?
a.Tükürükte verem mikrobu bulunmaz.
b.Verem cilt testi negatif sonuç verir.
Sarkoidoz çok kez sakatlıklara sebep olabilir mi ?
Çok kez değil. Bu hastalığa tutulmuş, hattâ had safhada olanların bile büyük çoğunluğu günlük çalışma ve yaşantılarına devam edebilirler. Ancak hastalık büyük ölçüde yara izleri bırakabileceğinden had safhada olanlarda akciğer yetersizliği veya kalp sektesine rastlanabilir.
Sarkoidozun teşhis edilmesi için en iyi yol hangisidir ?
Ulaşılabilinen bir lenf düğümünün biopsisiyle bunun mikroskopta tanınmasıyla tespit olunur. «Kreim» testi olarak adlandırılan bir de cilt testi mevcutsa da bunun için gereken materyal kolay temin edi*lemediği için bu yola şimdilik pek az başvurulmaktadır.
Sarkoidozun önlenmesi ve tedavi metotları var mıdır ?
Hayır, üstelik hastalığın nedeni de bilinmemektedir. Birtakım kortizon benzeri ilâçlar bazı hastalarda iyi sonuçlar vermekteyse de, uykuda olan bir veremin canlanmasını önlemek için bunların gayet dikkatle hastalara verilmesi gerekmektedir.
Sarkoidoz (Sarcoidosis ya da Besnier Boeck hastalığı), bağışıklık sisteminin anormal çalısmasından dolayı ortaya çıkan ve çoğunlukla 20 ile 40 yaş arasında karşılaşılan bir hastalıktır. Kesin nedeni bugüne kadar bulunamamıştır.
Sarkoidoz hastalığında hasta dokuda mikroskobik küçük düğümler oluşmaktadır. En fazla sıklıkla lenf bezleri(%90 sıklık ile), akciğerler (%90), karaciğer (%60-90), gözler (%25), kalp (%5), iskelet (%25-50), deri (%25) ve hatta iliklerde (%15-40) ihtimal ile etkilenmis olabilir. Aile içinde daha sıklıkla ortaya çıkma ihtimali fazla olduğu için, genetik ırsi kalıtımsal olduğundan şüphelenilmektedir. Şubat 2005 ayında genetik bir değişiklik hastalığın ortaya çıkma ihtimalini etkilemiştir. Kiel`li tıpçılar Stefan Schreiber ve Jochen Hampe`nin verilerine göre tek taz çifti BTNL2 geninin 6. chromosomunda yapılan mutasyon hastalık ihtimalini %60 arttırmaktadir. İki geninde mutasyonu riski 3`e katlamaktadır.
SARKOİDOZ AKCİĞER HASTALIĞI
Sarkoidoz, tüm doku ve organları tutabilen ve nedeni tam olarak bilinmeyen, sistemik bir hastalıktır. Hastalık tüm doku ve organlarda görülebilmekle beraber en sık akciğer ve göğüs içindeki lenf bezleri tutulur ve aynı anda birçok organda birden ortaya çıkabilir. En çok karıştığı hastalıklar, tüberküloz, kanser ve lenfomalardır.
Sarkoidoz, bazı hastalarda kendiliğinden gerilerken, bazılarında ise ilerleyerek solunum yetersizliği ve ölümlere de neden olabilmektedir.
Kadınlarda erkeklere göre daha sıktır ve en çok 20-40 yaş arasında rastlanır. Hastaların çoğu 40 yaşın altındaki kişilerdir. Küçük çocuklarda da çok nadiren saptanabilir.
Sarkoidozun kesin sebebi hala bilinmemektedir. Hastalığın, bağışıklık sisteminin tüberküloz mikrobuna ya da diğer bakteri ve virüslere karşı farklı bir reaksiyon göstermesiyle ortaya çıkabileceği düşünülmektedir. Berilyum madeni ile çalışan uçak ve silah endüstrisi işçilerinde sarkoidoza çok benzeyen bir hastalık tablosu görülmektedir.
Sarkoidoz bulaşıcı bir hastalık değildir. Genetik geçişinin nasıl olduğu bilinmemekle beraber, bazı ailelerde daha sık görülmektedir.
Sarkoidoz, dünyadaki her ülkede görülmekle birlikte, en çok İskandinav ülkelerinde rastlanmaktadır. Batı Avrupa’da doğuya göre daha sıktır. İsveçlilerdeki görülme sıklığı 100.000’de 65 iken, Polonya’da 100.000’de 3’tür. Hastalığın Türkiye’ deki görülme sıklığı konusunda kesin bir bilgi bulunmamaktadır.
Sarkoidoz Tanısı İçin Gerekli Adımlar,
İlk adım genellikle standart akciğer grafisi çekilmesidir. Akciğer grafisinde iki taraflı lenf bezlerinde büyüme ve/veya akciğer dokusunun hastalığına ait gölgeler saptanabilir. Akciğer grafisinde görülen değişikliklere göre sarkoidoz hastalığı 4 evreye ayrılmaktadır. Evre 0 hastalıkta akciğer grafisi normaldir. Evre I,II ve III hastalıkta ise sırasıyla iki taraflı akciğer lenf bezlerinde büyüme (Bilateral hiler adenopati), iki taraflı akciğer lenf bezlerinde büyüme ile beraber akciğer dokusunda hastalık bulguları ve akciğer dokusunda ilerlemiş hastalık bulguları saptanır.
Akciğer grafisinde sarkoidozu düşündürür değişikliklerin görülmesini takiben hastadan kan tetkikleri ve bunun yanısıra göz muayenesi, bilgisayarlı akciğer tomografisi, idrar tetkikleri, solunum fonksiyon testleri istenilir. Kan biyokimyasının incelenmesinde bazı hastalarda kalsiyum miktarında artma olduğu saptanır. Yine karaciğer tutulumu olan hastalarda karaciğer enzimleri yükselmiştir. Akciğer grafisi ve akciğer bilgisayarlı tomografisinde akciğer dokusunda hastalığa ait gölgeler saptanan hastalarda solunum fonksiyon testlerinde azalma saptanır.
Radyolojik yöntemler ve diğer laboratuar yöntemleri ile sarkoidoz düşünülen hastalarda kesin tanı için biyopsi gerekir. Biyopsi materyali bronkoskopik yöntemlerle ya da hastada boyun veya koltuk altında büyümüş lenf bezlerinden, ciltte yer alan nodüllerden, akciğer dışı tutulan bir başka organdan (karaciğer, adele, dudak mukozası vb) elde edilebilir.
Son yıllarda gelişen teknoloji ile birlikte kullanıma sunulan endobronşial ultrasonografi (EBUS) sarkoidoz tanısında bronkoskopinin en ön plana çıkmasına neden olmuştur. Sarkoidoz hastalığında havayolları yani bronşlara komşu alanlardaki lenf bezleri hastalığa bağlı olarak sıklıkla büyümüştür. Endobronşial ultrasonoıgrafi ile büyüyen lenf bezleri görüntülenebilmekte ve bu görüntüleme eşliğinde lenf bezlerinden iğne biyopsisi yapılabilmektedir (bkz. Endobronşial Ultrasonografi). Ülkemizde de belirli merkezlerde uygulanabilen bu yöntem sayesinde lokal anestezi ile hastanın hastanede yatması gerekmeden yapılan bronkoskopi ile sarkoidoz hastalarının bir çoğunda daha ileri bir işleme gerek kalmadan tanıya ulaşılmaktadır.
Tedavisi
Hastalık genelde tedaviye ihtiyaç duyulmadan kendiliğinden kaybolmaktadır. Genelde hasta doktor tarafından 12 ay süre ile izlemeye alınır ve bu süre içinde hastalıkta herhangi bir ilerleme olmaz ise tedaviye gerek yoktur.
İlaç tedavileri bağışıklık sisteminin cevabını baskı altında tutmak için kullanılır; böylece hastalık semptomları azaltılır. Kortikosteroid ve immunsupresif ajanlar immun sistemi baskılar ve daha az antikor üretilir. Prednisone (Deltasone, Orasone) hastaların tedavisinde başarılı sonuç alınan bir steroiddir. Ancak uzun süreli steroid kullanımının yan etkileri bilinmektedir. Bunlar; osteoporoz, katarakt, diyabet gelişimi, hipertansiyon, obesite, myopati (kas güçsüzlüğü) içerir. Diğer immunsupresif ajanların kullanımı, prednisone ihtiyacını azaltır. Kullanılan immunsupresif ilaçlar genelikle, azathioprin (Imuran)dır.
Son araştırmalar
İsveç'te yapılan son çalışmalara göre (2002) 30 sarkoidoz hastasından alınan doku örneklerinin neredeyse tamamında Rickettsia Helvetica adlı mikroorganizmanın varlığı tesbit edilmiştir. Bu çalışmanın devamı niteliğinde bir başka çalışmada ise; 20 İsveç'li sarkoidoz hastasının hiçbirinde, bu mikroorganizmaya karşı vücudun ürettiği bir koruyucu maddeye rastlanmamıştır[ Bu mikroorganizmanın sarkoidoz hastalığındaki rolü ile ilgili birbiri ile çelişen verilerin tartişıldığı oldukça detaylı bir çalışma yayınlanmıştır.
Sarkoidoz başka hastalıklarla karıştırılabilir mi ?
Evet. Röntgen filmlerinde bu hastalığın belirtileri vereminkilere çok benzediğinden, bu hastalıkla karıştırıldığı görülmüştür. .Ancak bu hastalığın ilerleyiş safhasındaki belirtileri, vereminkinden bambaşka olmaktadır.
Sarkoidoz ile verem arasındaki en önemli farklar nelerdir ?
a.Tükürükte verem mikrobu bulunmaz.
b.Verem cilt testi negatif sonuç verir.
Sarkoidoz çok kez sakatlıklara sebep olabilir mi ?
Çok kez değil. Bu hastalığa tutulmuş, hattâ had safhada olanların bile büyük çoğunluğu günlük çalışma ve yaşantılarına devam edebilirler. Ancak hastalık büyük ölçüde yara izleri bırakabileceğinden had safhada olanlarda akciğer yetersizliği veya kalp sektesine rastlanabilir.
Sarkoidozun teşhis edilmesi için en iyi yol hangisidir ?
Ulaşılabilinen bir lenf düğümünün biopsisiyle bunun mikroskopta tanınmasıyla tespit olunur. «Kreim» testi olarak adlandırılan bir de cilt testi mevcutsa da bunun için gereken materyal kolay temin edi*lemediği için bu yola şimdilik pek az başvurulmaktadır.
Sarkoidozun önlenmesi ve tedavi metotları var mıdır ?
Hayır, üstelik hastalığın nedeni de bilinmemektedir. Birtakım kortizon benzeri ilâçlar bazı hastalarda iyi sonuçlar vermekteyse de, uykuda olan bir veremin canlanmasını önlemek için bunların gayet dikkatle hastalara verilmesi gerekmektedir.
