Parry–Romberg Sendromu

ömr-ü diyar

Uzman Kardeşimiz
Üyemiz
Katılım
23 Nisan 2011
Mesajlar
3,345
Tepkime puanı
25
Parry-Romberg Sendromu cildin yavaş ilerleyen bozulmaya uğramasıyla karakterize olan nadir bir hastalıktır, genellikle yüzün sol yarısındaki yumuşak dokulardaki hasar kaynaklıdır. Kadınlarda erkeklerden daha sık görülür. Yüz değişiklikleri genelde dudak ve daha sonra ağız açısında açılma ve değişim, göz çevresi, kaş, kulak, üst çene, burun ve boyun arasındaki dokuları içeren bir bozulmadır. Dil, damak ve dişetlerini de etkileyebilir. Etkilenen bölgelerde cilt pigmentasyonu koyu olabilir. Ya koyu renkli olur ya da yama görünümlü beyaz renkli olur.

Nöbet ve şiddetli yüz ağrısı da dahil olmak üzere nörolojik anormallikler Parry-Romberg sendromuna eşlik eder. En sık başladığı yaşlar 5-15 yaşlarıdır. Bir tedavisi yoktur. İlerlemesini durdurmak içinde herhangi bir tedavi yöntemi yoktur. Rekonstrüktif veya mikrovasküler cerrahi doku onarımı için gerekli olabilir. Cerrahi girişimin zamanlaması genellikle hastalığın seyri ve yüz seyrinde değişikliklere bağlıdır. Cerrahlar rekonstrüksiyona başlamadan önce bir iki yıllık bir bekleme süresi önerecektir. Kas ya da kemik grefti de yararlı olabilir.

Diğer tedavi semptomatik ve destekleyicidir. Tedavide en uygun yaklaşım plastik cerrahidir. Hastanın kendi yağ veya kollajeninin atrofi bölgesine enjeksiyonu faydalıdır . Bazı olgularda sempatik sinir sistemi hastalığı gibi altta yatan nörolojik bir bozukluk olabileceği belirtilmektedir. PRS kliniğinde sıklıkla yanak, alın ve çene üzerinde hipo veya hiperpigmente düzensiz yama tarzı lezyonlar izlenir. Nadiren bu bölgedeki kas spazmı veya nöralji uyarıcı olabilir.

Parry Romberg sendromu (PRS) süperfisiyal fasial dokuyu, alttaki kas, kartilaj ve kemiği etkileyebilen atrofik bir displazidir. Etyolojisi belli değildir. Hastalık genellikle yanak, alın ve çene üzerinde gelişir.Parry-Romberg sendromu sendromu çok nadir görülen bir hastalıktır. Parry–Romberg Sendromunda bağışıklık sistemi kendine saldırıyor ve hastalığa yakalanan kişinin yüzünün bir yanı yıpranmaya başlıyor.

Parry Romberg sendromu (PRS) 1825 yılında Parry, 1846 yılında Romberg tarafından tanımlanmıştır. Vakalar çoğunlukla sporadiktir 2. Hastalık genellikle ilk 20 yaşda başlar.

Nadir hastalığa yakalanan dünya çapında sadece 700 kişi var. Çoğu vakada teşhis edilmeden kalıyor. Hastalık çoğunlukla 5-15 yaş arası kız çocukları etkiliyor, yetişkinlikte de görülebiliyor. Tedavide en uygun yaklaşım plastik cerrahidir. Hastanın kendi yağ veya kollajeninin atrofi bölgesine enjeksiyonu faydalıdır.
 
Üst Alt