- Katılım
- 23 Nisan 2011
- Mesajlar
- 3,345
- Tepkime puanı
- 25
Köşe Tümörü - Vestibuler Schwannoma
Tüm intrakranial tümörlerin %6-8’ini oluşturur. Kadınlar biraz daha sık etkilenir. Familyal (ailesel) veya sporadik (tek) olabilir. 8.kranial sinirin vestibüler dalından köken alan, iyi huylu, kapsüllü tümörlerdir.Obersteiner Redlich zonundan yani oligodendrositlerin schwann hücresine dönüştüğü zondan kaynaklanır. Bu zon internal akustik kanalın içindedir. Sıklıkla süperior vestibüler sinirden daha az olarak inferior vestibüler sinirden köken alır. Duyma kaybı, dengesizlik, tinnitus (çınlama) ve kibas (baş ağrısı, kusma) bulguları ile prezente olur. Serebellopontin (beyincik ile pons arası) açı tümörlerinin (köşe tümörü) %78’ini oluşturur. 2 tipi izlenir:
* Antony A: Fasiküler Tipi: Birbirine paralel hücreler düzenli bir şekilde yerleşmiştir. Palisad görünüm bu hücre tipi için kullanılmaktadır.
* Antony B: Retiküler Tipi: Gevşek retiküler yerleşim, daha az selüler elemanlar ve nükleusların daha düzensiz dizilimi ile karakterizedir.
Vestibüler sinir beyin sapı ile iç kulak arasında yaklaşık 18-20 mm uzunluğundadır ve ilk 10 mm’lik kısmı glia ile kaplıdır. Son kısmı normal periferik sinir gibi endonörium, perinorium ve epinörium ile kaplıdır. Sadece iç kulak deliği girişine doğru sinir schwann hücrelerinin çevrelemesine sahip olur. Proksimalde oligodendroglia ve distalde schwann hücrelerinin stroması arasında santral ve periferik miyelinin karşılaştığı ara yüzeyde neoplastik (kansersi) transformasyon (değişim) olur.
Akustik nörinoma 2 şekilde görülür; sporadik (tek) veya NF-2 (genetik) ile birliktedir. Sporadik tümörler tek taraflıdır ve olguların %95’ini oluşturur. NF-2 ile birlikte olanlar tipik olarak bilateraldir (iki taraflı) ve olguların %5’ini oluştururlar. Akustik nörinomaların %50’si yılda 1-2 mm büyür ve genelde büyüme hızı sabittir. Tümör 8.kranial sinirin vestibüler kısmından çıkmaya eğilimlidir. Fasiyal sinir tümörün üzerinde yapışarak gerilir ve fasiyal sinir bu gerilmeyi çok iyi tolere eder ve çok geç evrelere kadar fasiyal paralizi görülmez. BOS proteininde artış araknoidit ve kistik kavitasyonlara neden olur.
Schwann hücre orjinli olarak vestibüler sinirin dallarından kaynak alır. İlk bildiri 1777’de Sandifort tarafından otopsi vakalarında tarif edilmiştir. 1830 yılında Bell canlıda ilk tanıyı klinik bulgularla koymuştur. Hasta 1 yıl sonra ölmüş ve otopside köşe tümörü saptanmıştır. İlk ameliyatı Ballance 1894 yılında yapmıştır. Hastanın keratit nedeniyle gözü alınmış, 5. ve 7. sinir paralizileri ile yaşamıştır.Cushing ilk ameliyatı 1906 yılında yapmış ve bu tümörün total çıkarılamayacağını söylemiştir. İntrakapsüler dekompresyon önermiştir. Mortalite oranının yüksekliği nedeniyle crossbow insizyon ile bilateral serebellar hemisfer dekompresyonu yapmıştır. Daha sonra Dandy %2.4 mortalite oranı ile bu tümörlerin total olarak çıkarılabileceğini yayınlamıştır. 1904 yılında Panse bu ameliyatın petröz kemik yoluyla yapılabileceğini söylemiş ve translabirintin yaklaşımı tarif etmiştir. Bu yolla işitme kaybolduğu için girişim sadece küçük lezyonlarda kullanılmıştır. Bu girişimi 1960 yılından sonra teknolojinin gelişmesi ile House popülarize etmiştir.
Hastalığın tanısındaki ilk semptom genelde duyma kaybıdır. Genelde telefonda azalmış konuşma diskriminasyonu ile fark edilir. Tinnitus eklenebilir. Tümör büyümeye başladıktan sonra kranial sinir ve artmış basınç bulguları ortaya çıkmaya başlar.
Tarihsel olarak akustik nörinom cerrahisi 4 bölüme ayrılır: Pioneer era (1895-1925 Ballance ve Cushing), curative era (1925-1960 Dandy), era of magnification (1961-1970 House), contemporary era of cranial nevre preservation (1970- ).
Cerrahi seçenek, hastanın yaşı, duyma durumu, tümör büyüklüğü ve cerrahın tecrübesine göre değişebilir. Tümör çok küçükse ve intrakanaliküler ise orta fossa yaklaşımı bir seçenek olabilir ve duyma korunur. Tümör 2.5 cm ve duyma zaten yoksa translabirintin girişim yapılabilir. 3 cm’den büyük lezyonlarda suboksipital yol seçilebilir. Bu seçim cerraha bağlı olarak değişebilir.
Tüm intrakranial tümörlerin %6-8’ini oluşturur. Kadınlar biraz daha sık etkilenir. Familyal (ailesel) veya sporadik (tek) olabilir. 8.kranial sinirin vestibüler dalından köken alan, iyi huylu, kapsüllü tümörlerdir.Obersteiner Redlich zonundan yani oligodendrositlerin schwann hücresine dönüştüğü zondan kaynaklanır. Bu zon internal akustik kanalın içindedir. Sıklıkla süperior vestibüler sinirden daha az olarak inferior vestibüler sinirden köken alır. Duyma kaybı, dengesizlik, tinnitus (çınlama) ve kibas (baş ağrısı, kusma) bulguları ile prezente olur. Serebellopontin (beyincik ile pons arası) açı tümörlerinin (köşe tümörü) %78’ini oluşturur. 2 tipi izlenir:
* Antony A: Fasiküler Tipi: Birbirine paralel hücreler düzenli bir şekilde yerleşmiştir. Palisad görünüm bu hücre tipi için kullanılmaktadır.
* Antony B: Retiküler Tipi: Gevşek retiküler yerleşim, daha az selüler elemanlar ve nükleusların daha düzensiz dizilimi ile karakterizedir.
Vestibüler sinir beyin sapı ile iç kulak arasında yaklaşık 18-20 mm uzunluğundadır ve ilk 10 mm’lik kısmı glia ile kaplıdır. Son kısmı normal periferik sinir gibi endonörium, perinorium ve epinörium ile kaplıdır. Sadece iç kulak deliği girişine doğru sinir schwann hücrelerinin çevrelemesine sahip olur. Proksimalde oligodendroglia ve distalde schwann hücrelerinin stroması arasında santral ve periferik miyelinin karşılaştığı ara yüzeyde neoplastik (kansersi) transformasyon (değişim) olur.
Akustik nörinoma 2 şekilde görülür; sporadik (tek) veya NF-2 (genetik) ile birliktedir. Sporadik tümörler tek taraflıdır ve olguların %95’ini oluşturur. NF-2 ile birlikte olanlar tipik olarak bilateraldir (iki taraflı) ve olguların %5’ini oluştururlar. Akustik nörinomaların %50’si yılda 1-2 mm büyür ve genelde büyüme hızı sabittir. Tümör 8.kranial sinirin vestibüler kısmından çıkmaya eğilimlidir. Fasiyal sinir tümörün üzerinde yapışarak gerilir ve fasiyal sinir bu gerilmeyi çok iyi tolere eder ve çok geç evrelere kadar fasiyal paralizi görülmez. BOS proteininde artış araknoidit ve kistik kavitasyonlara neden olur.
Schwann hücre orjinli olarak vestibüler sinirin dallarından kaynak alır. İlk bildiri 1777’de Sandifort tarafından otopsi vakalarında tarif edilmiştir. 1830 yılında Bell canlıda ilk tanıyı klinik bulgularla koymuştur. Hasta 1 yıl sonra ölmüş ve otopside köşe tümörü saptanmıştır. İlk ameliyatı Ballance 1894 yılında yapmıştır. Hastanın keratit nedeniyle gözü alınmış, 5. ve 7. sinir paralizileri ile yaşamıştır.Cushing ilk ameliyatı 1906 yılında yapmış ve bu tümörün total çıkarılamayacağını söylemiştir. İntrakapsüler dekompresyon önermiştir. Mortalite oranının yüksekliği nedeniyle crossbow insizyon ile bilateral serebellar hemisfer dekompresyonu yapmıştır. Daha sonra Dandy %2.4 mortalite oranı ile bu tümörlerin total olarak çıkarılabileceğini yayınlamıştır. 1904 yılında Panse bu ameliyatın petröz kemik yoluyla yapılabileceğini söylemiş ve translabirintin yaklaşımı tarif etmiştir. Bu yolla işitme kaybolduğu için girişim sadece küçük lezyonlarda kullanılmıştır. Bu girişimi 1960 yılından sonra teknolojinin gelişmesi ile House popülarize etmiştir.
Hastalığın tanısındaki ilk semptom genelde duyma kaybıdır. Genelde telefonda azalmış konuşma diskriminasyonu ile fark edilir. Tinnitus eklenebilir. Tümör büyümeye başladıktan sonra kranial sinir ve artmış basınç bulguları ortaya çıkmaya başlar.
Tarihsel olarak akustik nörinom cerrahisi 4 bölüme ayrılır: Pioneer era (1895-1925 Ballance ve Cushing), curative era (1925-1960 Dandy), era of magnification (1961-1970 House), contemporary era of cranial nevre preservation (1970- ).
Cerrahi seçenek, hastanın yaşı, duyma durumu, tümör büyüklüğü ve cerrahın tecrübesine göre değişebilir. Tümör çok küçükse ve intrakanaliküler ise orta fossa yaklaşımı bir seçenek olabilir ve duyma korunur. Tümör 2.5 cm ve duyma zaten yoksa translabirintin girişim yapılabilir. 3 cm’den büyük lezyonlarda suboksipital yol seçilebilir. Bu seçim cerraha bağlı olarak değişebilir.