İdiopatik Trombositopenik Purpura

ömr-ü diyar

Uzman Kardeşimiz
Üyemiz
Mesajlar
3,351
İdiopatik trombositopenik purpura (İTP), plateletlere karşı oto antikorların gelişmesi sonucu, başta dalak olmak üzere plateletlerin fagosite edilip yıkılmasıyla karakterize otoimmün bir hastalıktır. Klinik olarak diğer trombositopeni yapan nedenlerden farklılık gösterir. Bu hastalıkta temel nedenoluşan antikorların trombositopeni yapmasıdır. Diğer serilerde herhangi bir bozukluk saptanmamaktadır. Fizik muayenede trombositopeniye bağlı kanamaların dışında organomegali yoktur. Hastalık tanısı esas olarak diğer trombositopeni yapan diğer nedenlerin ekarte edilmesiyle konulmaktadır. Çocukluk ve erişkin yaşta görülen tipleri klinik olarak bir takım özellikler içermektedir. Genel olarak çocukluklarda infeksiyonu takiben ani olarak ortaya çıkar. Spontan remisyon sık olarak izlenir. Kronik formu azdır. Erişkin tipinde ise başlangıç sinsi olup, spontan remisyon seyrek ve kronik forma dönüşüm fazladır. Tanı klinik olarak konduğu için anti platelet antikorların varlığını göstermek gerekl değildir.

Kesin olmayan durumlarda bu antikorların varlığını göstermek yararlı olabilir. Yıkıma bağlı trombositopenilerden ayırmak için aşağıdaki testler önerilebilir: ANA, anti-DNA, viral markırlar, fibronojen, protrombin zamanı, aPTT, fibrinojen yıkım ürünleri, kan kültürü, serum protein elektroforez, kemik iliği aspirasyon ve biyopsi, ultrasonografik veya diğer görüntüleyici yöntemler.

İlaçlara Bağlı Trombositopeniler

Bu hastalarda ilaçlara bağlı olarak oluşan antikorla trombositlerinin immün olarak yıkımına neden olurlar. Bu ilaçların başında kinin, kinidin, sulfamidler, fenitoin, metildopa, heparin ve dijital gelmekle birlikte, potansiyel olarak kullanılan tüm ilaçların trombositopeni yaptığı düşünülmelidir. İlaçlara bağlı trombositopeni genellikle ilaç kullanılmaya başladığından ortalama 14 gün sonra gelişebildiği gibi yıllar sonrasında ortaya çıkabilir. Tanı diğer trombositopeni yapan nedenlerin ekarte edilmesi ve ilaç kullanma hikayesi ile birlikte ilacın kesilmesiyle birlikte trombositlerin yükselmesi ile konulur. Tedavide steroidler genellikle verilmesine karşın yararı tartışmalıdır. Majör kanamalarda platelet transfüzyonu, yüksek doz steroid ve intravenöz immünglobulin verilebilir. Heparine bağlı trombositopenide (HİT) iki tipte trombositopeni ile karşılaşılmaktadır. Non-immün formunda klinik olarak iyi seyirlidir. Bu tipte genellikle trombosit sayısı 50 000/mm3 üzerindedir. Trombositopeni heparin başladıktan hemen sonra gelişebilmekte heparin devam edilmesine rağmen trombositopeni kaybolmaktadır. Bu durumun heparine bağlı olarak trombosit agregasyonuna bağlı olarak ortaya çıktığı ileri sürülmektedir. İkinci tipte ise klinik olarak daha ağır seyretmekte ve trombosit değerleri diğer ilaçlara bağlı trombositopeniler kadar düşük değildir. Klinik olarak trombositopeni heparin başlandıktan 5-8 gün sonra oluşur ve asıl major problem trombozdur. Venöz trombozlar arteriyal trombozlara oranla daha sık izlenir. Platelet faktör 4 ve heparin kompleksine karşı oluşan antikorlar trombositleri aktive etmekte ve tromboz oluşuma bağlı olarak trombositopeni oluşmaktadır. HİT tanısı için yapılan testler zor olup, tanıdaki değerleri tartışmalıdır. Bu durumdan sakınmak için heparin alan hastaların trombosit sayımları sık yapılmalı ve kumadin eş zamanlı başlanması önerilmektedir. Trombosit sayımı 50 000/ mm3 altına düşen ve tromboz kliniği olan hastalarda heparin hemen kesilmelidir.

alıntı
 
Üst Alt